La progéria, ou syndrome de
Hutchinson-Gilford, est une maladie génétique rare se manifestant
pas une sénescence accélérée. Le sujet atteint commence à vieillir
de façon extrêmement rapide à partir de sa première ou deuxième
année. Alors que sa croissance se ralentit, son crâne se dégarnit
complètement de ses cheveux et le visage se couvre de rides
profondes tandis que de nombreuses affections touchant
habituellement les personnes très âgées apparaissent. Le malade,
dont le développement mental reste cependant normal, survit rarement
au-delà d'une quinzaine d'années (la longévité record est de 26
ans).
L'extrême rareté de cette maladie, qui ne se déclare par définition
que chez des enfants en bas âge, entrave la recherche et aucun
traitement n'est actuellement connu.
Même si une guérison semble utopique dans l'immédiat, une lueur
d'espoir pour une meilleure compréhension de la maladie est apparue
avec une guenon, née à l'Institut de Recherche sur les Primates de
l'Université de Kyoto, qui a présenté pendant sa croissance des
symptômes similaires à ceux de la progéria.
Présentant des rides profondes dès la naissance, elle a développé
une cataracte à l'âge de 10 mois et les analyses ont révélé que son
ADN était déjà fortement endommagé, confirmant les similitudes avec
la maladie qui n'avait jamais été observée, jusqu'ici, que chez
l'humain.
Il s'agit de la première fois qu'on trouve un singe présentant de
tels symptômes. Etant donné les fortes similitudes entre les
mécanismes du vieillissement chez le singe et chez l'Homme, une
étude avancée de ce spécimen pourrait contribuer à mieux comprendre
le vieillissement de l'Homme. Bien que les analyses génétiques
menées par l'équipe n'aient rien révélé d'anormal à ce jour et que
l'animal soit décédé l'été dernier, ses cellules ont été conservées
pour être transformées en cellules souches (iPS) et analysées de
manière plus approfondie.
Source :
Sporadic Premature Aging in a Japanese Monkey: A Primate Model for
Progeria
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